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- 一、苯丙酮尿症吃什么药
- 二、苯丙酮尿症的典籍偏方
- 三、苯丙酮尿症的护理知识
1、低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30～50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/d1)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
2、确诊BH4缺乏型患儿一般不需要饮食治疗,应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。BH4替代疗法5～l0mg/(kg·d)对GTPCH缺陷或PTPS缺陷的患者较DHPR缺陷效果好。尽管BH4替代疗法已可完全控制患者的血浆苯丙氨酸水平,但临床一般推荐合并用神经递质,如L-多巴、5-羟色胺,因为外源的BH4不能进入脑组织参与神经递质的合成。DHPR缺陷者还需补充叶酸。
3、基因治疗已经在PKU动物模型中获得成功。PKU患者的基因治疗仍在探索中。
4、患PKU的妊娠母亲未用低苯丙氨酸饮食较一般妇女易发生自发性流产,母亲血高苯丙氨酸水平,其婴儿常有智力发育迟缓,小头畸形,和(或)先天性心脏病。在孕前就应给低苯丙氨酸饮食,于孕期维持血苯丙氨酸浓度
