爱华网格林巴利综合征是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -疾病概述
格林巴利综合征
格林巴利综合征（Guillian-BarreSyndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -发病群体及表现
格林巴利综合征
本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -病因
目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -症状
其临床特点以感染性疾病后1～3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -临床表现
格林巴利综合征
（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1～2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
（3）发射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。
诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -临床分型
格林巴利综合征
（按病情轻重来分型以便于治疗）
1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。
2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。
4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。
6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -各类型临床症状特点
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
①最突出的形式；
②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根；
③减缓神经传导速度；
④延长远端和F波潜伏期；
⑤传导阻滞；
⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。相关快速，通常完全康复；
⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预后。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -急性运动感觉轴索型神经病
①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字；
②急性轴索变性；
③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -急性运动性轴索型神经病
①10-20%的散发病例；
②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位；
③主要影响运动神经终端。
米勒-Fisher综合征
①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑；
②眼肌麻痹；
③共济失调；
④无反射。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -病理
1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41%的散发病例
2.病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。
3.手术/创伤
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -发病机制
早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比，认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等，2000)。
另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中IgG、IgA升高，并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。
尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
神经病理改变主要在周围神经系统。是脊神经根系统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。
脊神经前根较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻。疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可见神经内膜成纤维细胞明显增生，疾病后期可见施万细胞增生。
部分爆发型病例，在急性期由于极强的免疫反应可使轴索损伤、断裂甚至成颗粒状。少数于疾病恢复期(6～7周)也有严重的轴索变性。
20世纪90年代初在我国北方发现的GBS变异型即急性运动轴突性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)，其病理改变主要在轴突。前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎性病灶少见。病变的纤维虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ感染关系尤为密切(李春岩等，1993)。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -临床诊断
一、脑脊液中蛋白-细胞分离
二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎
三、神经传导的研究
四、±粪便培养和血清学的角弯曲杆菌
五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒，EB病毒和M.作为最低肺炎
六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1，GD1a和GQ1b
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -诊断标准
1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
6．可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
7．病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8．病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
9．脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
10．电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -鉴别诊断
该病需与以下疾病鉴别（1）脊髓灰质炎；（2）急性脊髓炎；（3）低血钾性麻痹；（4）周围神经炎（末梢神经炎）；（5）多发性肌炎；（6）卟啉病伴周围神经病。
西医学治疗本病强调病因治疗，以及脱水治疗。多以抗生素预防感染，维生素类以及固醇激素等为主要治疗方法，然而疗程太长，反复性大，甚至无法控制病情，导致患者出现呼吸肌麻痹以及颅内神经麻痹而死亡。
中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。
格林巴利综合症在中医上称为“痿证”，王医生采用纯中药，运用古方秘方，并结合现在人群的发病特点，先提高患者的免疫力，从而增强患者的肌体抗病能力。然后修复受损神经，控制病情发展，最后再通过激活麻痹和休眠的细胞，恢复它们之间的传导冲动，从而达到恢复肌体的功能。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -治疗
血浆置换
1、减少时间上的机械通气；
2、应适用于早期；
3、1.5-2血浆量隔日。2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病；
4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换；
5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。
免疫球蛋白
1、四汇集丙种球蛋白（2g/kg组分为剂量在2月5日）首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆；
2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理；
3、在有限的复发?10%。大多数回应重复课程。
心理
深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持，。
呼吸
1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症；
2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖ABGs。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物；
3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周；
4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。
心脏
1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线；
2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。
药物
1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点；
2、袜子和升温设备可能提供了一些救济；
3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的，但阿片类药物；
4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍，情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果；
5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝，以常规方法。
呼吸肌麻痹的抢救
呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力，及后组颅神经痹致咽喉分泌物积聚者，应及时作气管切或插管，比奥时使用呼吸机以保证有效通气或换气。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -中医治疗
(1)肝肾亏损型：
【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。
【治法】滋补肝肾，强筋健骨。
(2)湿热阻络型：
【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。
【治法】清热利湿，通利经脉。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -预防保健
一、75%的患者在2周内达到最低点，92%的要3周内和94%4个星期内
二、结果总体上比较有利
三、最可靠的指标显着剩余残疾一年：
四、年龄"60岁"（最稳定的调查）
五、进展到quadraplegia在"一周"
六、平均远端机动幅度20%的下限正常
七、前面的腹泻疾病
八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的outcome：
九、86%能独立行走在6个月
十、所有能够最终步行
十一、死亡率5-8%
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -中医观点
中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -护理
本病虽缺少特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施，是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿，原则都应住院观察。①保持呼吸道通常、勤翻身，防止坠积性肺炎或褥疮。②吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎，③保证组两的水分、热量和电解质供应，④尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -并发症
常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。
格林巴利综合症_格林巴利综合征 -预后
大多数病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
李大年报道1963～1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为氢化可的松静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期气管切开给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月(6个月～10年)。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院神经科，1975)的报道接近。
近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道1994～2000年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。
