松果体区常见的肿瘤为松果体细胞瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、脑膜瘤等。松果体区脑膜瘤约占松果体区肿瘤的3.81% ,发病年龄多在45~55岁之间,普遍认为起源于中间帆和镰幕交界的脑膜瘤统称为松果体区脑膜瘤。
松果体瘤_松果体脑瘤 -概述
松果体松果体位于间脑的顶上方,主要分泌褪黑素(melatonin),其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素(MSH)相反,使两栖类皮肤色素变浅松果体是神经内分泌的转换器,起“生物钟”的作用,并可能抑制性腺的活动松果体瘤按细胞形态学分类有多种,离开松果体而在漏斗附近的肿瘤称异位松果体瘤。松果体瘤约占脑瘤的1%。儿童的发病率比成人明显高,占全部脑瘤的2.5%。
松果体细胞主要有两种:即松果体实质细胞和胶质细胞。松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。松果体瘤中75%~80%是恶性的,其中包括生殖细胞瘤、生殖细胞癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤,其余为良性肿瘤如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。
松果体瘤_松果体脑瘤 -症状
集中表现在两个方面,即:视障碍,瞳孔对光反应和调节反应障碍,耳鸣、耳聋;持物不稳,步态蹒跚,眼球水平震颤,肢体不全麻痹,两侧锥体束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身发育停顿,男性可见性早熟。松果体瘤_松果体脑瘤 -临床表现和诊断
松果体脑瘤
好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状,可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍共济失调,瞳孔反射改变包括阿―罗瞳孔,嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大两眼球同向上视与下视运动障碍,称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
松果体瘤_松果体脑瘤 -辅助检查
头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。
松果体瘤_松果体脑瘤 -治疗
该部位的肿瘤因位置深在,重要结构多,回流静脉集中,故手术难度较大。手术入路多采用幕下小脑上入路和后纵裂入路,我们在该例手术中采用了后纵裂入路,主要是考虑到肿瘤位置偏上,位于大脑大静脉上方,如果采取幕下小脑上入路,大脑大静脉势必遮挡,影响术野和操作空间。分离纵裂时应从上引流静脉较少的区域进入,操作轻柔,避免撕拉造成静脉断裂。
对本病的治疗以手术治疗为主,术后放疗。放疗靶区依据病理结果来设计。但是有的病例不但手术切除困难,即使活检也很危险,只能选择单纯放疗。此时宜用边缘较宽的局部野照射(20~30)Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小,则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。肿瘤如果比较恶化,就治疗采取微创手术清醒开颅术进行治疗