间质性肺疾病分类有哪些? 间质性肺疾病指南2015


间质性肺疾病分类有哪些? 间质性肺疾病指南2015

自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性肺间质纤维化以来,国内外诸多专家学者从病因、病理、临床、放射学等不同的角度提出过多种间质性肺疾病(ILD)的分类。目前比较公认的分类方法是2002年美国胸科学会(AST)和欧洲呼吸学会(ERS)提出的简单框架分类,用弥漫性实质性肺疾病(DPLP)术语将间质性肺疾病分为4类:

(1)已知病因的弥漫性肺疾病(DPLD),如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等。

(2)特发性间质性肺炎(IIP),包括7种病理类型:

特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)

非特异性间质性肺炎(NSIP)

隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)

急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)

脱屑性间质性肺炎(DIP)

淋巴细胞间质性肺(LIP)

(3)肉芽肿性弥漫性肺疾病(DPLD),如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等。

(4)其他少见的弥漫性肺疾病(DPLD),如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。随着人们对ILP的认识不断发展,间质性疾病分类还将继续不断修订和完善。

  

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